Epidemiologia
Il cancro esofageo è l’ottavo tumore d’organo solido più comune.
È la sesta causa di morte per cancro nel mondo.
Si registrano circa 17.000 nuovi casi di cancro esofageo ogni anno negli Stati Uniti e 480.000 in tutto il mondo. Dei 17.000 casi negli Stati Uniti, 16.000 muoiono a causa della malattia.
È più frequente nei maschi.
Forme istologiche
Cancro esofageo presenta in due tipi istologici:
-adenocarcinoma
-carcinoma squamocellulare
Adenocarcinoma:
E’ la forma più diffuso negli Stati Uniti e ha un’incidenza crescente.
Fattori di rischio:
- esofago di Barrett secondario a malattia da reflusso gastroesofageo di lunga data;
- obesità che porta a GERD;
- fumo;
Carcinoma squamocellulare:
E’ la forma più comune in tutto il mondo ma con incidenza in diminuzione negli Stati Uniti.
Fattori di rischio:
- fumo
- alcol
Questi sono i due fattori di rischio più forti per carcinoma squamocellulare e hanno una sinergia per aumentare il rischio più quando combinati rispetto a ciascuno separatamente.
- precedente ingestione da caustici
- infezione da virus del papilloma umano rappresenta un sottoinsieme molto piccolo degli carcinomi squamocellulari esofagei
E’ più frequente nella popolazione del Medio Oriente e Asia.
Clinica
Nella maggior parte dei casi, il cancro esofageo si presenta in uno stadio avanzato al momento della diagnosi e la maggior parte dei pazienti alla fine soccombe alla malattia.
Può insorgere a qualsiasi livello dell’esofago (prossimale, medio, distale), ma gli squamocellulari si verificano tipicamente prossimalmente mentre gli adenocarcinomi distalmente o alla giunzione gastroesofageo.
La maggior parte dei tumori è sintomatica e avanzata al momento della diagnosi:
– Sintomo più comune è la disfagia (progressivamente in peggioramento per i solidi e liquidi.
– Perdita di peso secondaria a disfagia.
– Storia di reflusso.
– Odinofagia.
– Rigurgito.
– Dolore retrosternale.
– Raucedine se interessa il nervo laringeo.
Diagnosi
– Esame endoscopico con biopsia multipla eseguita per fare la diagnosi.
– La valutazione endoscopica deve essere eseguita in qualsiasi paziente con disfagia per rilevare un processo neoplastico anche quando si sospetta un disturbo della motilità esofagea, come l’acalasia.
– Il transito con bario può essere utilizzata per determinare il grado di ostruzione e funzione esofagea, ma la valutazione endoscopica con EGDS rimane obbligatoria.
– Deve essere documentata la distanza del tumore rispetto agli incisivi e alla giunzione gastroesofageo.
Stadiazione
– Il lavoro di stadiazione per il cancro esofageo deve includere la biopsia per determinare il tipo istologico, la distanza dalla giunzione gastroesofageo e incisivi.
– Ecografia endoscopica (EUS) per valutare la profondità dell’invasione e lo stato dei linfonodi paraesofagei e la biopsia guidata da EUS quando si incontrano nodi sospetti.
– TC torace/addome/bacino con contrasto orale e EV per identificare l’estensione locoregionale della malattia ed eventuali lesioni metastatiche.
– La tomografia a emissione di positroni (PET)-TC ha una maggiore sensibilità per rilevare la malattia metastatica ed è raccomandata. La PET può rilevare malattie a distanza fino al 20% dei pazienti in cui non è stata osservata alcuna malattia metastatica alla TC convenzionale.
Trattamento secondo la stadiazione
Adenocarcinoma e carcinoma squamocellulare sono trattati in modo simile, anche se i sistemi di stadiazione differiscano leggermente, con stadiazione squamocellulare che tiene conto della posizione esofagea.
I tumori dell’esofago cervicale sono tipicamente trattati con chemioradioterapia definitiva a causa dei tassi di morbilità operatoria più elevati in questa sede.
| Esofago di Barrett/displasia di basso grado: | Esiste una controversia sulla gestione dell’esofago di Barrett o della displasia di basso grado. Le biopsie devono essere adeguate per escludere un adenocarcinoma nascosto. Iniziare la terapia con inibitori di pompa (PPI) se non si stanno già assumendo. Sorveglianza endoscopica aggressiva; periodo di tempo dibattuto, ma inizialmente ogni 3-6 mesi con biopsie e successivamente ogni anno. Prendere in considerazione un intervento chirurgico per la riduzione del reflusso acido se non c’è miglioramento con PPI; tuttavia, non è stato dimostrato che la chirurgia riduca la displasia o migliori i risultati. |
| Displasia di alto grado (Tis, N0, M0) e malattia T1a, N0, M0: | In questo stadio, le alterazioni maligne sono limitate alla mucosa (displasia di alto grado) o alla mucosa muscolare (T1a) senza penetrazione della membrana basale, indicando un rischio molto basso/nessuno di diffusione della malattia ai linfatici (< 2%). Le opzioni per la gestione di questo stadio includono la sorveglianza continua, l’ablazione/resezione endoscopica della mucosa o l’esofagectomia. Lo standard storico era l’esofagectomia, ma non tutte le displasie progrediranno verso una malattia invasiva. L’ablazione/resezione endoscopica è attualmente favorita associato a sorveglianza continua se la malattia ha caratteristiche favorevoli (basso grado, nessuna invasione linfovascolare, non circonferenziale). |
| Stadio T1b, M0, N0: | Nello stadio T1b fanno parte i tumori che invadono la sottomucosa che contiene vasi linfatici. Trattamento consiste in esofagectomia e linfoadenectomia regionale. |
| Stadio T2-T4a, qualsiasi N, M0: | Resezione esofagea (4b non resecabile a causa dell’invasione delle strutture vitali). Gli studi CROSS e MAGIC hanno dimostrato un aumento dei tassi di resezione R0 con chemioterapia e radioterapia neoadiuvanti e una sopravvivenza più lunga (49 mesi contro 24 mesi). Esofagectomia con linfoadenectomia regionale dopo chemioterapia neoadiuvante e radioterapia. La terapia adiuvante con chemioradioterapia è raccomandata per i pazienti con malattia T3/4, malattia linfonodale positiva, resezione R1 o R2 o alto rischio di recidiva locale/sistemica. |
| Stadio T4b o M1: | I tumori T4b invadono le strutture non resecabili (aorta, atrio sinistro, colonna vertebrale). La malattia M1 indica metastasi sistemiche del tumore. Questi pazienti non sono candidati alla terapia curativa. Le terapie palliative possono essere perseguite e possono includere la chemioradioterapia, il posizionamento di stent endoscopici o il posizionamento di un tubo di alimentazione enterale. |
Esofagectomia
Approcci operativi comuni:
– Esofagectomia di Ivor Lewis aperta, mininvasiva o ibrida: laparotomia/laparoscopia della linea mediana superiore combinata con toracotomia posterolaterale destra/chirurgia toracoscopica video-assistita.
– Esofagectomia transiatale aperta o minimamente invasiva: laparotomia/laparoscopia della linea mediana superiore combinata con incisione del collo sinistro.
– Esofagectomia McKeown o 3 incisioni: toracotomia posterolaterale destra, laparotomia della linea mediana superiore, incisione del collo sinistro.
– Esofagectomia toraco-addominale sinistra (meno comune): approccio posterolaterale sinistro; si può aggiungere un’incisione del collo sinistro.
Complicazioni dell’esofagectomia
– Risultati migliori nei centri ad alto volume.
– Alto tasso di complicanze (~50%).
– Tassi di mortalità storicamente elevati, ma in miglioramento e ora < 5%.
– Le complicanze respiratorie sono la complicanza più comune (polmonite, insufficienza respiratoria). Queste complicanze si possono ridurre dalla cessazione del fumo, analgesia appropriata, toilette polmonare.
– Perdita anastomotica:
Sospettare questa complicanza se si modifica la qualità o la quantità del materiale che esce dal drenaggio toracico.
Valutare con esofagogramma con mezzo di contrasto idrosolubile o TC con mezzo di contrasto. Gestire con vigile attesa se la perdita è piccola e contenuta.
Le perdite importanti richiedono un intervento con la riparazione o la revisione dell’anastomosi.
Si può prendere in considerazione lo stent esofageo se la diagnosi è in ritardo.
– Perdita di linfa:
Si nota l’aumento della produzione dai tubi toracici. Si inizia l’alimentazione enterale, alta quantità di chilomicroni e trigliceridi nel fluido. La produzione può superare i 2 L al giorno. La gestione iniziale consiste nella dieta a basso contenuto di grassi. Se questo fosse inadeguato, potrebbe essere necessario che il paziente non assuma nulla per bocca e passare nella nutrizione parenterale totale. Se la perdita persiste, si può occorrere all’embolizzazione radiologica interventistica o alla legatura chirurgica se la perdita persiste.
– Altre complicanze acute includono fibrillazione atriale, lesioni dei nervi laringei ricorrenti.
– La stenosi esofagea e la dismotilità sono complicazioni tardive e possono essere diagnosticate mediante endoscopia o ingestione di bario. Trattare le stenosi tramite dilatazioni endoscopiche.
Prognosi
Elevati tassi di mortalità dovuti allo stadio avanzato alla presentazione iniziale.
La sopravvivenza dipende dallo stadio alla presentazione, con tassi di sopravvivenza a 5 anni del 90% e del 75% rispettivamente per la malattia Tis e T1, ma solo il 20% con la malattia con linfonodi positivi.
