Il carcinoma delle vie biliari è un gruppo eterogeneo di tumori altamente maligni che origina dall’epitelio di rivestimento dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici comprendente i carcinomi della colecisti e dell’ampolla di Vater, colangiocarcinoma intraepatico, extraepatico ilare (tumore di Klatskin-Altemeier) ed extraepatico distale.
Il carcinoma delle vie biliari (colangiocarcinoma) è inizialmente identificato come tumore delle vie intraepatiche.
La diffusione è longitudinale e sottomucosa al di sotto di un epitelio integro, cosa che può causare sottostima da parte delle indagini radiologiche e mancato apprezzamento alla palpazione.
Incidenza
Sono tumori rari: 7.500 nuovi casi all’anno negli USA (5.000 ca.colecisti, 2.500 ca. vie biliari) 10-15% dei tumori epatici primitivi, 2% di tutti i tumori.
Sesso: leggermente più frequenti nel sesso maschile
Età: picco di incidenza nella 5a – 6a decade di vita
Eziologia
Malattia cistica delle vie biliari
Cirrosi e infezioni virali
Infezioni parassitarie (Clonorchis sinensis e Opistorchis viverrinii)
Agenti chimici
Fattori di rischio
- Età > 65aa
- Colangite sclerosante
- Litiasi epatobiliare
- Adenomi dotti biliari e papillomatosi biliare
- Sindrome di Caroli
- Cisti del coledoco
Classificazione anatomica
– 10 – 20% intraepatici
– 50 – 60% periilari (Klatskin)
– 20 – 30% distali
– 5% multifocali
Classificazione di Bismuth
Tipo 1: Tumore sotto la confluenza dei dotti epatici di destra e sinistra
Tipo 2: Tumore che raggiunge la confluenza ma non coinvolge I dotti epatici
Tipo 3: Tumore che occlude il dotto epatico comune e il dotto epatico di destra (3a) o di sinistra (3b)
Tipo 4: tumore che coinvolge la confluenza ed entrambi I dotti epatici (destra e sinistra)
Clinica
- Dolore addominale nei quadranti alti
- Prurito
- Febbre (solo in 1/3 dei casi)
- Ittero
- Perdita di peso
- Nausea e vomito
- Epatomegalia
Laboratorio
Si riscontra aumento di: Fosfatasi alcalina, Bilirubina, GGT , Ca 19.9, CEA, Ca 125
Diagnosi strumentale
ecografia convenzionale, CEUS, RMN, MRCP, TC
Biopsia
la conferma istologica della malignità non è obbligatoria prima della esplorazione chirurgica
Valutazione preoperatoria
La valutazione preoperatoria deve valutare:
- Estensione del tumore all’interno dell’albero biliare
- Infiltrazione vascolare
- Atrofia lobare epatica
- Metastasi (peritoneali, epatiche)
Criteri di inoperabilita’
Correlati al paziente
– Cirrosi / ipertensione portale
Vascolari
– Infiltrazione della arteria epatica
– Infiltrazione della vena porta prossimalmente alla sua biforcazione
Locali
– Coinvolgimento del dotto epatico fino ai rami biliari secondari, bilateralmente
– Atrofia di un lobo epatico con infiltrazione controlaterale del ramo portale o di rami biliari secondari
Metastasi a distanza
– Positività N2 all’esame istologico
– Metastasi peritoneali, epatiche, polmonari
Trattamento
La chirurgia fornisce l’unico trattamento curativo ai pazienti con tumori maligni della via biliare (asportazione del tumore e ripristino della continuità bilio-enterica)
L’intervento può però essere effettuato in una minoranza di pazienti
Sopravvivenza a 5 anni : tumori prossimali 9-18% tumori distali 20-30%
Non si dovrebbero posizionare stents prima di aver stabilito la resecabilità.
Il paziente va operato itterico.
Il drenaggio preoperatorio non offre alcun beneficio e non dovrebbe essere utilizzato di routine.
Drenaggio biliare: indicato in caso di colangite,prurito severo o se l’intervento chirurgico deve essere eseguito a distanza di tempo.
ERCP + drenaggio aumentano complicanze postoperatorie
Nel caso di tumori non operabili:
-Palliazione chirurgica o palliazione con stent/drenaggio (simile efficacia e sopravvivenza).
-Chirurgia solo nei pazienti con buona aspettativa di vita dopo fallimento dello stent.
TUMORI DELLA COLECISTI
- STADIO 1 (Tis, T1a, T1b): Colecistectomia(anche laparoscopica)
- STADIO 2-3-4: Colecistectomia, resezione 4-5 segmento epatico, linfoadenectomia del legamento epatoduodenale
TUMORI ILARI (KLATSKIN)
TIPO I e II: Resezione in blocco dei dotti biliari extraepatici e della colecisti, linfadenectomia regionale, epaticodigiunostomia con ansa alla Roux.
TIPO III: Come sopra ed in più epatectomia destra o sinistra.
TIPO IV: Come sopra ed in più epatectomia destra o sinistra estesa.
1/3 dei pz sono operabili
Mortalità operatoria 8%
Sopravvivenza a 5 aa 10-35%
Recidiva comune
TUMORI DELLA VIA BILIARE EXTRAEPATICA DISTALE
Terzo medio: Exeresi monoblocco della via biliare dalla convergenza al punto di penetrazione nel pancreas con linfadenectomia e colecistectomia
Terzo distale: Duodenocefalopancreasectomia e linfadenectomia
Morbilità 40-60%
Mortalità 2-10%
Sopravvivenza mediana mesi
OS a 5 aa 14-40%
TUMORI DELLA VIA BILIARE INTRAEPATICA
Resezioni epatiche
Range di resecabilità 32-90%
Mortalità perioperatoria <10%
Sopravivvenza mediana mesi
OS a 5 aa 13-42%
Trapianto di fegato
Pazienti che richiederebbero un’epatectomia totale per avere margini di resezione liberi o con insufficienza epatica
Sopravvivenza a 5 aa: 33-82%
Accurata selezione dei pazienti in centri specializzati
Terapie alternative
Terapia neoadiuvante RT e CT preoperatorie non hanno un ruolo definito.
Costituiscono un’opzione per pazienti con tumore marginalmente resecabile.
Il downstaging è raro.
CT+RT prima del trapianto è promettente.
Drenaggio biliare
L’ostruzione biliare è la causa più importante di morbilità e mortalità.
Obiettivi del drenaggio: risoluzione di ittero, dolore, prurito e prevenzione di colangiti e conseguente insufficienza epatica.
In assenza di infezione il drenaggio di circa il 25% del parenchima epatico è sufficiente per una palliazione adeguata.
In pazienti con ostruzione ilare il drenaggio bilaterale non sembra apportare vantaggi rispetto al drenaggio di un solo lobo epatico.
Endoprotesi (stent)
E’ preferito il posizionamento endoscopico
Percutaneo
– interno
– esterno
Stent endoscopico:
Metallo: più costosi, hanno un diametro maggiore, possono rimanere in sede a lungo
Plastica (polietilene): devono essere cambiati più frequentemente
Referenze:
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