Il diverticolo del duodeno congenito è associato, nel 40% dei casi ad altre malformazioni congenite come: pancreas anulare, coledococele, doppia papilla, situs viscerum inversus, imperforazione anale, onfalocele, malattia di Hirschsprung.
L’associazione con altre malformazioni biliopancreatiche può complicare il gesto chirurgico a carico di un diverticolo duodenale.