L’elastofibroma dorsi è una neoformazione benigna, a crescita lenta, originati dai tessuti molli.
Si riscontrano comunemente in soggetti attivi oltre i 50 anni, ma possono colpire anche i bambini. Nei soggetti di età superiore ai 55 anni la prevalenza arriva fino al 24%.
Origina dalle parti molli del torace ed è costituito da un’aggregazione di fibre collagene, elastiche e tessuto adiposo. La patogenesi della lesione non è ancora chiara, ma microtraumi ripetuti da attrito tra la scapola e la parete toracica possono causare l’iperproliferazione reattiva del tessuto fibroelastico.
Si presenta come una massa solida in sede sottoscapolare, abbastanza adesa al piano profondo e che si estende sino al piano costale.
Più spesso è monolaterale, ma talora può essere bilaterale.
Nel 99% dei casi si localizzano nella regione sottoscapolare inferiore tra scapola e parete toracica, profondamente al piano dei muscoli grande romboide, grande rotondo e grande dorsale.
Vi è una sorprendente predominanza del genere femminile.
La sua istogenesi è riconducibile a un’iperplasia delle fibre elastiche, ben evidenziabili con le opportune colorazioni istologiche. La natura delle fibre elastiche alterate è controversa e controversa. Possono essere causati da un’elastogenesi anormale o da una degenerazione come processo secondario, o anche da una combinazione di entrambi i processi.
Diversi autori hanno proposto l’insufficienza vascolare come possibile ragione delle alterazioni degenerative. Nel 30% dei casi può esistere una predisposizione familiare con un difetto enzimatico sottostante, ma ciò non è mai stato definitivamente dimostrato.
L’elastofibroma ha tendenza al progressivo aumento volumetrico e può raggiungere dimensioni rilevanti.
Clinicamente si può evidenziare una massa sottoscapolare o infrascapolare che si rende più evidente ai movimenti dell’articolazione scapolo-omerale.
Grandi lesioni possono simulare la scapola alata, sollevando la scapola.
I sintomi dell’elastofibroma dorsale dipendono dalla sede e dalle dimensioni della lesione e possono presentarsi come dolore alla spalla.
Nel 50% dei casi il tumore rimane asintomatico o provoca solo un lieve fastidio, il che spiega i lunghi tempi che intercorrono tra la comparsa dei sintomi e il trattamento.
Si manifesta prevalentemente sul lato destro ma, nel 50% dei casi, si riscontra bilateralmente.
La sintomatologia, quando presente, è caratterizzata da dolore gravativo.
Alla palpazione si può apprezzare una tumefazione sottofasciale di consistenza aumentata, a superficie liscia.
La prima indagine di imaging è generalmente l’ecografia della parete toracica.
Tuttavia, l’indagine più indicata nella diagnosi è la RM, che è in grado di caratterizzare la lesione, riconoscendo le caratteristiche proprie del tessuto fibroelastico.
La diagnosi differenziale comprende sarcomi, fibromatosi aggressiva, lipoma e fibroma.
L’aspirazione con ago sottile non è raccomandata a causa dell’ipocellularità intrinseca del tumore.
Altrimenti, dovrebbe essere eseguita una biopsia a cielo aperto per escludere neoplasie maligne e per rassicurare il paziente asintomatico che non è necessario alcun trattamento chirurgico.
Dal punto di vista istomorfologico la diagnosi si basa sulla presenza di fibre elastiche alterate immerse in una matrice collagena, crivellata da varie quantità di cellule adipose. Queste fibre elastiche sono spesso frammentate in dischi o globuli e più grandi di quelle normali.
Dal punto di vista ultrastrutturale, il materiale elastofilo contiene spesso un nucleo centrale di tessuto elastico maturo e sembra essere secreto da fibroblasti attivi; ciò avvalora ulteriormente la tesi secondo cui il materiale elastico nell’elastofibroma deriva da un’eccessiva produzione da parte dei fibroblasti piuttosto che dalla degenerazione elastotica del collagene.
Il trattamento prevede generalmente, nei casi sintomatici o in quelli con accrescimento volumetrico l’exeresi chirurgica. Resezioni ampie e radicali non necessarie nel paziente sintomatico possono essere evitate perché la resezione marginale si è rivelata sufficiente. Raccomandiamo il drenaggio della ferita postoperatoria e l’indumento compressivo, nonché l’immobilizzazione della spalla per una settimana per ridurre il sieroma postoperatorio.
Questo tumore può recidivare localmente se non asportato radicalmente.
Referenze:
Daigeler, A., Vogt, P.M., Busch, K. et al. Elastofibroma dorsi – differential diagnosis in chest wall tumours. World J Surg Onc 5, 15 (2007). https://doi.org/10.1186/1477-7819-5-15
Briccoli A, Casadei R, Di Renzo M, Favale L, Bacchini P, Bertoni F: Elastofibroma dorsi. Surg Today. 2000, 30 (2): 147-152. 10.1007/PL00010063.
