L’emolisi dei globuli rossi può essere classificata come emolisi intravascolare o emolisi extravascolare (EE).
L’emolisi intravascolare è la rottura dei globuli rossi nei vasi.
L’emolisi extravascolare è la rottura dei globuli rossi nel sistema reticoloendoteliale, come la milza e il fegato.
Nell’emolisi extravascolare, sono i macrofagi che eseguono l’emolisi.
Le condizioni che possono causare emolisi extravascolare includono:
- sferocitosi
- anemia falciforme
- malaria
- beta-talassemia major
- emoglobina C
- anemia emolitica immunitaria IgG
I pazienti presentano anemia, splenomegalia secondaria a ipertrofia splenica e ittero dovuto all’aumento dei livelli di bilirubina non coniugata dalle cellule ematiche scomposte.
L’esami di laboratorio possono rivelare:
- anemia
- iperbilirubinemia non coniugata (indiretta)
- un aumento della conta dei reticolociti (che riflette una buona risposta del midollo osseo all’anemia)
A causa dell’aumento della bilirubina, i pazienti sono a maggior rischio di calcoli biliari, che possono portare a patologia biliare.
Il trattamento si concentra nel trattamento della causa sottostante, con la splenectomia che fornisce una cura in alcuni casi.