Ernia di Bochdalek (chiamata anche ernia diaframmatica postero-laterale) è un ernia in cui i visceri addominali erniano in torace attraverso un difetto del trigono costo-vertebrale, area fibrosa posta superiormente e lateralmente al legamento arcuato laterale.
Quest’area membranosa, nel periodo embrionale, contiene il canale pleuro-peritoneale (o forame di Bochdalek), la cui mancata chiusura è causa dell’ernia congenita di Bochdalek.
Con la crescita il difetto può allargarsi fino a interessare l’intero emidiaframma.
L’ernia di Bochdalek si riscontra su 1 ogni 2.500 nati vivi.
Si presenta nel dei casi (75-90%) a sinistra .
Il sacco è presente nel 10-15% dei casi.
I visceri che erniano più frequentemente sono l’intestino tenue, lo stomaco, il colon e la milza.
L’ernia può causare grave insufficienza respiratoria già alla nascita e sintomi da compressione delle strutture circostanti (deviazione del mediastino controlateralmente, atelettasia polmonare) o da torsione dei visceri erniati.
Si possono associare altre malformazioni congenite come cranio-rachidoschisi, fistola tracheo-esofagea e anomalie cardiache.
L’associazione con l’ipoplasia polmonare (rara), è gravata da elevata mortalità.
