Cos’è la lesione di Dieulafoy?
La lesione di Dieulafoy (LD) è una anomalia vascolare caratterizzata dalla presenza di un’arteria tortuosa, di calibro aumentato, nello spessore della tonaca sottomucosa del tubo digerente, che può essere causa di emorragia gastrointestinale anche massiva.
Quando è stata descritta?
È stata descritta per la prima volta da Gallard che nel 1884 che osservò in un paziente la presenza di aneurismi miliari dello stomaco.
Successivamente, fu meglio caratterizzata sul piano istologico dal chirurgo francese Georges Dieulafoy nel 1898 da cui prese il nome.
Perché si crea tale lesione e come si presenta?
L’esatta eziopatogenesi della lesione non è conosciuta.
Si ipotizza che si possa trattarsi di una condizione congenita.
Mentre fisiologicamente le arterie terminali del tratto digestivo si riducono progressivamente di calibro attraversando lo spessore della parete viscerale, nella lesione di Dieulafoy tale progressiva riduzione di diametro non avviene.
Così, l’arteria mantiene un diametro costante di 1-3 mm (circa 10 volte maggiore rispetto ad un vaso normale).
Tale arteria presenta spesso un decorso tortuoso all’interno della sottomucosa e può, in alcune condizioni, erodere la tonaca mucosa e protrudere nel lume viscerale.
Qual è la sede più frequente?
La sede più frequente della LD è lo stomaco (circa 70%) generalmente sulla piccola curvatura entro 5-7 cm dalla giunzione gastro-esofagea.
Altre sedi interessate possono essere il duodeno (15%), l’esofago (8%), il colon (2%), il retto (2%) ed il digiuno/ileo (1%).
Sono inoltre stati pubblicati casi di LD anche al di fuori del tratto digestivo (apparato respiratorio).
Qual è la sua incidenza?
La reale incidenza della LD è tuttavia sottostimata in quanto la diagnosi viene normalmente posta solo in seguito ad un sanguinamento attivo.
È causa dello 0,3 – 6.7% dei casi di emorragia digestiva non varicosa del trattato digestivo superiore e del 1-2% di tutti i sanguinamenti gastrointestinali.
I pazienti con LD sanguinante siano più frequentemente di sesso maschile (rapporto M:F 2:1), con comorbilità cardiopolmonare o renale (90%).
Non c’è particolare preferenza per fascia d’età. Sono descritti casi sia in neonati che in paziente ultra-novantenni.
Circa la metà dei pazienti assume anti-infiammatori non steroidei, anti-aggreganti o anticoagulanti suggerendo una possibile associazione diretta tra questi farmaci ed il sanguinamento da LD.
Perché può sanguinare tale lesione?
Una delle ipotesi più accreditate è che l’attività pulsante dell’arteria anomala nella sottomucosa possa portare ad una lacerazione dell’epitelio sovrastante, con conseguente ischemia ed esposizione diretta del vaso arterioso. Ciò provocherebbe un’erosione della parete arteriosa fino alla sua rottura.
Un’ipotesi alternativa è che la rottura del vaso sia secondaria ad una trombosi localizzata con ischemia e necrosi tissutali e successivo sanguinamento.
L’utilizzo di FANS o l’abuso alcolico possano contribuire al danno mucoso favorendo la rottura del vaso.
Come si può presentare clinicamente tale lesione?
Generalmente la LD si presenta come un’emorragia digestiva acuta, talvolta, spesso ricorrente.
I sintomi più frequenti sono ematemesi(15-45% ), melena (15-70%) o rettorragia.
Come si pone la diagnosi?
La diagnosi si pone tramite l’endoscopia (esofagogastroduodenoscopia, colonscopia) sul riscontro di almeno uno dei seguenti tre criteri:
• sanguinamento attivo arterioso che origina da un piccolo difetto della mucosa (< 3 mm) o da un’area mucosa macroscopicamente normale.
• presenza di un vaso sanguigno protrudente a livello di un piccolo difetto mucoso e/o su un’area mucosa macroscopicamente normale, con o senza sanguinamento attivo.
• presenza di un coagulo adeso a livello di un piccolo difetto mucoso o su mucosa sana.
In caso di ripetuta negatività dell’esofagogastroduodenoscopia e della colonscopia, in presenza di recidive emorragiche, è indicata, come per tutte le emorragia digestive, l’esecuzione di un’enteroscopia a singolo o doppio pallone, eventualmente preceduta da studio con videocapsula.
L’angiografia è limitata ai casi di fallimento diagnostico delle metodiche endoscopiche.
Nei casi di sanguinamento attivo l’angiografia permette inoltre il trattamento dell’emorragia mediante l’embolizzazione selettiva del vaso coinvolto.
Qual è il trattamento?
La gestione endoscopica della LD sanguinante è da considerarsi il gold standard terapeutico per la sua riproducibilità, semplicità di esecuzione e sicurezza.
I metodi meccanici di emostasi endoscopica (clip e legatura) associati o meno a terapia iniettiva hanno dimostrato indiscussi vantaggi sulla sola terapia iniettiva e/o termica, in quanto permettono di arrestare il sanguinamento fino al 100% dei casi e di ridurre in modo significativo gli episodi di risanguinamento rispetto alle altre metodiche non meccaniche.
Attualmente non esistono chiari dati che dimostrino la superiorità di una tecnica meccanica rispetto all’altra. Sia la legatura che le clips, eventualmente associate alla terapia iniettiva, sono da considerarsi il gold standard nel trattamento della LD sanguinante.
La scelta tra le due procedure deve basarsi sull’esperienza personale dell’operatore nonché sulle caratteristiche specifiche di ciascuna procedura.
La legatura è particolarmente indicata nei casi di LD in prossimità della giunzione esofago-gastrica o a livello del corpo prossimale lungo la parete posteriore, dove il posizionamento di clips è difficoltoso per la posizione tangenziale della lesione.
Gli svantaggi della legatura sono le difficoltà tecniche ed eventuale necrosi ischemica del tessuto aspirato con conseguente formazione secondaria di un’ulcera.
Il trattamento con clip può facilitare l’individuazione della lesione per un eventuale trattamento radiologico (embolizzazione) o chirurgico in caso di insuccesso della terapia endoscopica.
Un’ulteriore metodica endoscopica proposta per l’emostasi delle LD è l’argon-plasma coagulation (APC).
Questa tecnica presenta un basso rischio di perforazione rispetto alle altre tecniche termiche, in quanto non richiede il contatto diretto con la lesione da trattare.
L’utilizzo dell’Hemospray sta ottenendo risultati soddisfacenti. Il suo utilizzo potrebbe essere considerato come “rescue therapy” nei casi di risanguinamento dopo emostasi meccanica.
Come terapia di salvataggio sono descritti in letteratura anche casi di LD trattati con cianoacrilato, ma il suo utilizzo è limitato dalle possibili complicanze, quali l’aumentato rischio di perforazione e il possibile sviluppo di embolia polmonare.
Nei casi di insuccesso del trattamento endoscopico o in presenza di sanguinamento massivo in cui non è possibile individuare la sede del sanguinamento, l’angiografia con embolizzazione arteriosa è considerata come una valida opzione terapeutica.
Tale metodica è però gravata da un rischio non trascurabile di ischemia secondaria al trattamento, in particolare nei casi in cui sia necessaria una embolizzazione massiva.
Per quanto riguarda la chirurgia, questa è riservata ai casi di fallimento della terapia endoscopica e radiologica.
