Dal punto di vista clinico si presenta con ritardata emissione di meconio e stipsi cronica.
A volte si possono sviluppare quadri di occlusione intestinale con distensione addominale e vomito biliare o fecaloide.
Gli attacchi intermittenti di ostruzione intestinale possono dare luogo a enterocolite con febbre, diarrea, fino alla progressione in megacolon tossico, con possibile perforazione intestinale.
Presentazione clinica nei neonati
La malattia si sospetta in tutti i neonati che presentano:
– Ritardato oltre le prime 24 ore di vita nel passaggio del meconio
– Distensione addominale nei primissimi giorni di vita, vomito biliare e quindi fecaloide.
Presentazione clinica nelle prime settimane di vita
La malattia si sospetta in ogni bambino che si presenta in prime settimane di vita con:
– Voluminosa distensione addominale
– Costipazione grave
– Mancata crescita
Presentazione clinica negli bambini e adulti
La malattia di Hirschprung di un segmento corto dovrebbe essere sospettata in bambini e adulti che presentano:
– Grave stitichezza senza solling fecale
– Il solling di solito non è una caratteristica di questa malattia.
