• Caratterizzato patologicamente da cellule gangliari assenti nel plesso mioenterico (di Auerbach) e sottomucoso (di Meissner) con ipertrofia dei tronchi nervosi nel plesso.
• Il tratto agangliare è incapace di effettuare la normale peristalsi coordinata, quindi il contenuto intestinale non viene spinto in avanti e si accumula a monte del tratto agangliare, provocando inoltre l’accumulo di gas nel colon, con conseguente dilatazione prossimale.
• Associato a spasmo muscolare del colon distale e dello sfintere anale interno con conseguente ostruzione funzionale.
• L’intestino anormale è il segmento distale contratto, mentre l’intestino normale è la porzione prossimale e dilatata.
