Una milza accessoria, chiamata anche milza soprannumeraria, è una condizione benigna e asintomatica in cui il tessuto splenico si trova al di fuori della milza normale.
Le milze accessorie sono un fenomeno relativamente comune. Si stima che da 10% al 30% della popolazione che ne ha una milza accessoria.
Un individuo può avere da uno a sei milze accessorie.
La dimensione di una milza accessoria può variare. La maggior parte delle milze accessorie è di circa 1 centimetro, ma non è raro trovare milze accessorie più grandi.
Le milze accessorie si formano tipicamente a causa di anomalie dello sviluppo e sono spesso confuse con la splenosi che è un’altra forma di tessuto splenico ectopico.
La splenosi deriva da un trauma che provoca la rottura di una porzione della milza e l’incorporamento da qualche altra parte nella cavità peritoneale. Il tessuto splenico ectopico appena incorporato recluta l’apporto di sangue locale e diventa tessuto splenico funzionale.
Una milza accessoria può essere distinta dalla splenosi poiché una milza accessoria è funzionalmente e istologicamente simile al tessuto normale splenico, ma nella splenosi mancano le caratteristiche spleniche chiave come la capsula spessa, elementi muscolari lisci e un apporto di sangue derivante dall’arteria splenica.
Embriologia
Le milze accessorie sorgono a causa della fusione incompleta delle gemme mesenchimali durante lo sviluppo.
Se i germogli mesenchimali che si allontanano dal percorso della linea mediana non si fondono insieme, possono formarsi milze accessorie.
Il tessuto splenico accessorio può svilupparsi lungo il percorso dalla linea mediana o seguire il percorso di discesa delle gonadi.
La milza si forma inizialmente vicino alla cresta urogenitale, sede di sviluppo delle gonadi.
A causa della loro vicinanza durante lo sviluppo, le gonadi possono fondersi con il tessuto splenico.
Le gonadi, mentre si sviluppano, scendono attraverso l’addome. Se le gonadi si fondono con la milza, possono trascinare con la forza il tessuto splenico nella loro discesa. Questa discesa forzata del tessuto splenico può creare una linea continua o spezzata di tessuto splenico, determinando una condizione nota come fusione splenogonadica che crea tessuto splenico accessorio situato nella pelvi o nell’inguine.
Localizzazione
Una milza accessoria si può trovare in posizioni diverse.
In circa 75% dei casi le milze accessorie si localizzano nell’ilo splenico.
Nei circa 20% dei casi , il tessuto splenico accessorio si trova vicino alla coda del pancreas.
Nei 5% dei casi, il tessuto splenico accessorio si trova nei legamento gastrosplenico, legamento spleno-renale, parete dello stomaco, parete dell’intestino, grande omento, mesentere o anche bacino o scroto.
Struttura e funzione
La milza accessoria è morfologicamente e fisiologicamente simile ad una milza normale ed è quindi composta da un sottoinsieme comparabile di strutture che svolgono funzioni simili.
Vascolarizzazione
Le milze accessorie, come il normale tessuto splenico, ricevono il loro apporto di sangue dall’arteria splenica.
Se le milze accessorie ricevono sangue da un’arteria al di fuori dell’arteria splenica, le milze accessorie possono funzionare come tessuto splenico attivo e funzionale anche nel caso di una splenectomia totale.
Il significato clinico della milza accessoria
Le milze accessorie hanno importanza in due scenari clinici: splenectomie e studi di imaging.
In un caso clinico che richieda una splenectomia terapeutica, è necessario rimuovere anche il tessuto splenico accessorio per risolvere i sintomi. Se il tessuto splenico accessorio non viene rimosso, i sintomi continueranno perché una milza accessoria è tessuto splenico funzionale.
Le condizioni che richiedono questo tipo di gestione sono le malattie del sangue come l’anemia emolitica e la porpora trombocitopenica idiopatica cronica.
Durante la visualizzazione di un test di imaging, in particolare le scansioni TC, le milze accessorie possono apparire simili a linfonodi, crescita neoplastica o splenosi.
La diagnosi di una milza accessoria tramite imaging richiede l’uso della medicina nucleare, in particolare la scintigrafia. La scintigrafia con 99mTc-nanocolloide può confermare il tessuto splenico accessorio perché il tessuto splenico accumulerà notevolmente bene il 99mTc-nanocolloide una volta somministrato, mentre i linfonodi e la crescita neoplastica non dimostreranno un assorbimento nella misura in cui lo farà il tessuto splenico accessorio.
Una milza accessoria può essere distinta dalla splenosi in base all’aspetto; una milza accessoria ha una capsula spessa e elementi muscolari lisci che si colorano in modo positivo per l’actina del muscolo liscio e riceve il suo apporto di sangue dall’arteria splenica.
Complicanze di interesse chirurgico legate alla milza accessoria
Il caso più probabile che richiede la rimozione chirurgica di una milza accessoria indipendentemente dalla rimozione della milza normale è la torsione di una milza accessoria.
I sintomi di questa condizione possono includere dolore al fianco e nausea.
Il dolore da torsione può derivare da infiammazione dovuta a infarto o strangolamento, congestioni venose dovute alla torsione del peduncolo vascolare o interferenza diretta con gli organi adiacenti. Lo shock emorragico, la peritonite e l’ostruzione intestinale sono potenziali conseguenze della torsione non trattata di una milza accessoria.