Il bozzolo addominale, noto anche come peritonite sclerosante incapsulante (SEP), è una condizione medica rara che comporta l’ispessimento e l’incapsulamento anomalo della cavità peritoneale, che è la membrana che riveste la parete addominale e copre gli organi addominali.
Fu descritta per la prima volta nel 1907 con il termine “peritonite cronica fibrosa incapsulata” e successivamente nel 1978 con la sua descrizione dettagliata come “bozzolo addominale”.
Epidemiologia
La condizione è più comune nelle donne che negli uomini. Si riscontra allo stesso modo in entrambi i sessi e si presenta in un’ampia gamma di età, dai giovani ai molto anziani, con pazienti più anziani.
Eziologia
Si ritiene che sia il risultato di un processo fibroinfiammatorio intra-addominale cronico che provoca la formazione di fogli di tessuto fibroso che ricoprono, fissano e infine restringono l’intestino compromettendone la motilità. Ciò alla fine porta a una struttura simile a una guaina di tessuto fibro-connettivo marmorizzato, ispessito e coriaceo che avvolge l’intestino tenue sotto forma di bozzolo. Ciò può portare a una varietà di sintomi e complicazioni gastrointestinali.
A parte la variante primaria, l’EPS è classificato come secondario quando vi sono fattori scatenanti sottostanti identificabili che possono includere la dialisi peritoneale ambulatoriale continua (CAPD) con peritonite ricorrente che può essere dovuta a infezione batterica o peritonite chimica sterile, tubercolosi peritoneale, uso di alcuni farmaci come i beta-bloccanti, in particolare il farmaco storico practololo, il metotrexato, l’amianto, l’uso della chemioterapia intraperitoneale, lo shunt di LeVeen, gli shunt ventricoloperitoneali, il lupus eritematoso sistemico, la sarcoidosi, il coma ovarico luetinizzato, la rottura di cisti dermoide. Oltre a questi sono stati segnalati casi di varie eziologie rare e non comuni del bozzolo riassunte in tabella:
Cause del bozzolo addominale
| Comune | -Idiopatico -Correlati alla dialisi peritoneale -Tubercolosi -Malignità (tumori neuroendocrini, tecomi, tumori rotti come GIST o dermoidi) -Post-operatorio (trapianto renale, fegato trapianto, laparotomia, uso di iodio povidone) -Farmaci (beta-bloccanti, segale cornuta) -Peritonite generalizzata (batterica, eosinofila, mecconium) |
| Rari | -Cirrosi -Endometriosi -Perfusione peritoneale ipertermica -Febbre mediterranea familiare -Emodialisi -Lupus eritematoso sistemico -Trauma addominale -Mycobacterium bovis -HIV -Morbo di Whipple -Shunt peritonco-venosi e ventricolo-peritoneali -Carenza di Proteina S |
| Associazioni | -Criptorchidismo -Ipoplasia omentale -Incapsulamento peritoneale -Malrotazione -Ernia di Treitz |
Clinica
La caratteristica dell’EPS è la natura intermittente della sua presentazione.
I sintomi iniziali sono solitamente legati all’alterata motilità e transito intestinale e all’alterata permeabilità peritoneale. I sintomi del bozzolo addominale possono variare ma spesso includono dolore addominale, gonfiore, vomito, stitichezza e difficoltà a mangiare. Questi sintomi sono solitamente cronici e progressivi e possono essere confusi con altri disturbi gastrointestinali.
Diagnosi
La diagnosi deve essere sospettata in un contesto clinico appropriato, tenendo conto dell’anamnesi, esame fisico, studi di imaging (come le scansioni TC) e, in alcuni casi, laparoscopia per visualizzare direttamente la cavità addominale.
Varie modalità radiologiche impiegate per la diagnosi sono le radiografie addominali, l’ecografia, gli studi con contrasto dell’intestino tenue, la tomografia computerizzata con contrasto (CECT) e la risonanza magnetica con contrasto (MRI). Questi esami possono aiutare a stabilire una diagnosi preoperatoria convincente nella maggior parte dei casi (ma non in tutti).
Diagnosi differenziale
In qualsiasi paziente che presenti caratteristiche suggestive di ostruzione intestinale, possibilità di cause extraluminali come: aderenze, masse (appendicite, diverticolite, carcinomatosi peritoneale, tumore neuroendocrino, linfoma), strangolamento, ernia, malrotazione o cause intraluminali come: tubercolosi intestinale, morbo di Crohn, intussuscezione, enteropatia da radiazioni, bezoari. Altri processi patologici con caratteristiche di imaging simili come il bozzolo sono l’ernia interna, lo pseudomixoma peritonei, la carcinomatosi peritoneale, il mesotelioma peritoneale, il linfoma maligno sclerosante e i tumori mesenterici primari maligni.
Una forma da differenziare l’EPS è l’incapsulamento peritoneale.
L’incapsulamento peritoneale è un’anomalia congenita nella quale nell’intestino tenue è racchiuso un sacco di peritoneo accessorio derivato dal sacco vitellino, dovuta al ritorno anomalo dell’ernia ombelicale fisiologica nella cavità addominale durante la dodicesima settimana di gestazione.
Può coinvolgere parte o tutto l’intestino tenue. Di solito è un reperto accidentale durante la laparotomia per qualche altra indicazione e raramente può presentarsi con ostruzione intestinale, cancrena o occlusione aortica. Se riscontrato in pazienti sintomatici, deve essere asportato con lisi delle aderenze inter-ansa, se presenti.
Trattamento
Il trattamento del bozzolo addominale di solito comporta un intervento chirurgico per rilasciare gli organi addominali incapsulati e rimuovere il tessuto fibroso.
L’approccio chirurgico specifico può dipendere dalla gravità della condizione e dalle circostanze del singolo paziente.
Dopo l’intervento chirurgico, le cure di follow-up sono essenziali per monitorare e gestire eventuali complicanze.
È importante notare che il bozzolo addominale è una condizione rara e i risultati del trattamento possono variare a seconda del singolo caso.
Referenze:
http://www.tropicalgastro.com/articles/37/3/Abdominal-cocoon-An-enigmatic-entity.html
