Definizione
La porpora trombocitopenica immune (PTI) è una malattia autoimmunitaria acquisita che provoca trombocitopenia, petecchie/porpora e sanguinamento dalle superfici delle mucose.
Eziologia
La PTI tende a colpire i bambini intorno ai cinque anni o gli adulti più anziani.
Fisiopatologia
Ci sono stati molti anticorpi implicati nella patogenesi del PTI, ma i due principali autoanticorpi sono quelli contro IgG e il complesso glicoproteico IIb/IIIa sulle piastrine.
Le piastrine marcate da questi autoanticorpi vengono quindi scomposte dai fagociti nella milza, con conseguente trombocitopenia.
Senza o con poco piastrine che servono per formare il tappo piastrinico, che è il primo passo dell’emostasi, il paziente diventa più suscettibile al sanguinamento.
Clinica
La maggior parte dei pazienti con PTI ha solo sanguinamenti minori, come epistassi o sanguinamenti congiuntivali. Tuttavia, questi pazienti sono a rischio di gravi sanguinamenti.
Nei bambini, la PTI si presenta tipicamente con un esordio improvviso, di solito a seguito di una malattia microbica ed è breve.
Negli adulti, si presenta tipicamente con esordio insidioso ed è una condizione cronica.
Diagnosi
La PTI è solitamente una diagnosi di esclusione.
Nella valutazione iniziale vengono in genere eseguiti un emocromo e uno striscio di sangue periferico.
Negli adulti è essenziale escludere la PTI secondaria ad altre malattie autoimmuni, quindi è possibile testare anche un anticorpo antinucleare (ANA) e autoanticorpi specifici per altre condizioni.
Un test più specifico per la PTI sarebbe quello degli autoanticorpi contro IgG e GP IIb/IIIa.
Trattamento
Nei bambini, il trattamento è generalmente conservativo, poiché la PTI è tipicamente transitoria.
Gli adulti di solito richiedono un trattamento.
Il prednisone è il trattamento di prima linea negli adulti e può essere utilizzato anche per il trattamento dei bambini.
L’IVIG può anche essere usato per ridurre o eliminare gli autoanticorpi che causano la malattia ed è tipicamente usato prima degli steroidi nei bambini e dopo gli steroidi negli adulti.
Nei casi refrattari alla gestione medica, una splenectomia è un’opzione poiché la maggior parte della rottura delle piastrine si verifica lì.
