La sindrome di Mirizzi è una condizione morbosa caratterizzata da stenosi del dotto biliare comune causata da pressione meccanica e/o alterazioni infiammatorie causate dalla presenza di calcoli nel collo della colecisti e nei dotti cistici, potenzialmente erodendolo e generando una fistola colecisto-coledocale.
La sindrome di Mirizzi è una complicanza che compare in circa l’1% dei pazienti affetti da colelitiasi.
Fisiopatologia
A. Presenza di un calcolo incastrato nel collo della cistifellea
B. Provoca un processo infiammatorio cronico come edema e congestione venosa
C. Ulcerazioni e ischemie parietali
D. Formazione di fistole colecistobiliari
E. Compressione del dotto biliare principale
Fattori di rischio
- Anatomia dell’osso cistico (molto lungo o molto corto)
- vescicola atrofica
- Pietre del collo
- Calcoli residui nella cistica
Clinica
- Sindrome dell’ittero ostruttivo
- Dolore nell’ipocondrio destro o epigastrico
- Nausea e vomito
- Febbre
- Ileo biliare
Classificazione
Sono stati descritti cinque tipi:
I. Compressione estrinseca del VBP da parte del calcolo colpito.
II. Coinvolgimento di 1/3 della circonferenza della VBP.
III. Coinvolgimento di 2/3 della circonferenza della VBP.
IV. Coinvolgimento dell’intera circonferenza del VBP.
V. Presenza di fistola colecisto-enterica
Diagnosi
Ecografia
Non ha una buona specificità per questo segno. Si possono trovaresegni indiretti come la dilatazione del dotto biliare prossimale e calcoli nel collo della vescica biliare
Tomografia
- Non adatto per la valutazione dei dotti biliari
- Troveremo segni indiretti come: (dilatazione del dotto biliare, segni di colecistite, pneumobilia nel caso siano presenti fistole enteriche).
Colangiorisonanza
- È l’immagine preferita.
- Troveremo calcoli incastrati e calcoli nel dotto biliare, compressione estrinseca del dotto biliare.
- Può documentare le fistole sebbene non sia lo studio ideale per queste.
- Se si sospetta una fistola, la soluzione migliore è la ERCP.
ERCP
- Studio ideale quando vi è il sospetto di fistola.
- Permette la risoluzione della coledocolitiasi associata
- Segni radiologici: (Riempimento del gap laterale alla via biliare principale – compressione estrinseca) (passaggio del mezzo di contrasto dalla via biliare prossimale dilatata nella colecisti – fistola colecistobiliare)
Trattamento
La gestione dipende dal grado della fistola.
Nella malattia di tipo I, la colecistectomia laparoscopica è solitamente realizzabile (totale o subtotale). Se non è possibile raggiungere la visione di sicurezza a causa di infiammazioni o aderenze, la cistifellea viene abbassata retrograda e aperta vicino all’orifizio del dotto cistico. Tutti i calcoli vengono rimossi, compresi eventuali calcoli inclusi, e l’orifizio del dotto cistico viene esaminato per verificare la presenza di bile per determinare se è pervio. Se il dotto cistico è pervio, deve essere legato (se possibile), oppure la colecisti residua deve essere suturata su di esso (coledocoplastica). Un drenaggio esterno di aspirazione chiuso può essere lasciato nel letto della colecisti e rimosso il giorno successivo se il drenaggio non è biliare.
La gestione della sindrome di Mirizzi in presenza di una fistola biliobiliare è più complessa. Se la fistola coinvolge <1/3 della circonferenza del CBD (Tipo II), le opzioni includono la riparazione primaria mediante sutura riassorbibile, la chiusura con un tubo a T o la coledocoplastica utilizzando la cistifellea residua. L’ultimo approccio è preferibile per mantenere il diametro del CBD e ridurre al minimo il rischio di successive stenosi, ma richiede che sia disponibile un residuo di cistifellea sufficiente per consentire la chiusura. In presenza di una fistola più estesa (Tipo III o IV), l’anastomosi bilioenterica è solitamente l’opzione migliore.
Referenze:
McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested classification and surgical therapy. Surg Gastroenterol. 1982;1:219–25.
Valderrama-Treviño AI, Granados-Romero JJ, Espejel-Deloiza M, Chernitzky-Camaño J, Barrera Mera B, Estrada-Mata AG, Ceballos-Villalva JC, Acuña Campos J, Argüero-Sánchez R. Updates in Mirizzi syndrome. Hepatobiliary Surg Nutr 2017;6(3):170-178. doi: 10.21037/hbsn.2016.11.01
